Эта болезнь мешает участию в общественной жизни, затрудняет карьерный рост, может лишить главной радости жизни — живого человеческого общения, вызвать депрессию и даже довести до самоубийства. Отчаяние усиливается, когда не в состоянии помочь врачи, видящие перед собой совершенно здорового человека с идеальными результатами анализов. Редкая, а потому малознакомая врачам болезнь называется первичной триметиламинацидурией.
ТРИМЕТИЛАМИНАЦИДУРИЯ – БОЛЕЗНЬ РЫБНОГО ЗАПАХА:
Начало истории этого своеобразного генетического нарушения теряется в прошлом. В древних сказаниях можно обнаружить описание триметиламинацидурии в характерном для мифов гиперболическом духе.
Одна из легенд гласит, что создатель индийского эпоса «Махабхарата» — божественный мудрец Вьяса — был безобразен, и от него исходил такой резкий запах гниющей рыбы, что в брачную ночь первая его жена зажмурилась от ужаса, и потому их сын родился слепым. Другая жена Вьясы, почувствовав запах, побледнела, и сын ее был всегда бледным*. (* Ильин Г.Ф. Адапарва (Первая книга) // Старинное индийское сказание о героях древности «Махабхората» — М.: АН СССР, 1958).
Славянские сказания о русалках, обитающих в воде, именно женском первоэлементе из четырех символических первоэлементов, составляющих древнеславянский мир, также навеяны этой особенностью обмена веществ, ведь у женщин с предрасположенностью к триметиламинацидурии своеобразный запах появляется или резко усиливается в определенные дни лунного месяца (рис. 1).
В пьесе Шекспира «Буря» шут Тринкуло говорит о диком и уродливом, по характеристике автора, рабе Калибане: «Что это тут? Человек или рыба? […] Рыба; пахнет рыбой; настоящая выдержанная рыбья вонь. Вроде трески не первой свежести. Диковинная рыба! […] Неправильно я решил, не настаиваю. Это — не рыба, а островитянин […]» (перевод М.А. Кузмина).
Можно догадаться, что второе название триметиламинацидурии — болезнь с рыбным запахом. Как бы ни казалось удивительным, первые научные описания этого недуга — чрезмерного выделения пахучего вещества триметиламина у практически здоровых во всех отношениях людей — относятся лишь ко второй половине 70-х годов прошлого века.
Триметиламин представляет собой весьма пахучую субстанцию. Некоторые люди ощущают ее присутствие при минимальной концентрации — 1:10 9! Цифра впечатляющая, но на самом деле это не так уж и мало: это 10 триллионов молекул триметиламина в литровой банке воздуха.
В зависимости от количества вещества могут ощущаться запахи разные — от характерного запаха селедочного рассола до смрада разлагающейся рыбы. (Тем удивительнее, что в ничтожнейших количествах триметиламин источает цветочный аромат!).
В организме человека триметиламин образуется постоянно, но в норме он инактивируется, т.е. превращается в вещество, лишенное запаха. При первичной триметиламианацидурии недостает фермента, который должен осуществлять эту трансформацию, и триметиламин выделяется с выдыхаемым воздухом и со всеми биологическими жидкостями (пот, моча, половые выделения).
Выраженность ферментного дефицита может быть различной, а потому и болезнь рыбного запаха выражает себя по-разному.
Обычно она проявляется во младенчестве и усиливается в период полового созревания (иногда позднее). У женщин симптом усиливается или возникает непосредственно перед наступлением месячных, а также при приеме противозачаточных таблеток.
Генетика болезни такова. Носители дефекта (мутантного аллеля) в обычных условиях не имеют специфического запаха. Если этот дефект есть у обоих родителей, велика вероятность рождения ребенка с болезнью рыбного запаха.
Сведения о предрасположенности к триметиламинацидурии неполные. Однако известно, что за рубежом она колеблется от 0,5% в Великобритании до 11% в Новой Гвинее.
Дефицит фермента, называемого содержащей флавин монооксигеназой 3 (ФMO3), может быть не только врожденным — абсолютным или относительным, но и приобретенным (нарушения всасывания пищевых веществ и/или чрезмерное размножение бактерий в тонкой кишке, хронический гепатит, цирроз печени, почечная недостаточность).
Предположительно запах исходит от тех, кто генетически к этому предрасположен.
Иногда фермента оказывается недостаточно при повышенном образовании в организме триметиламина.
Что же делать тем, чей запах тела весьма напоминает рыбный?
Какие меры можно принять самостоятельно человеку, страдающему одной из форм болезни с рыбным запахом, для того чтобы пахнуть практически цветами?
*Избегать обстоятельств, вызывающих усиленное потоотделение (физические нагрузки, стрессы, сильные эмоции).
*Не пренебрегать средствами личной гигиены (мыла, лосьоны для тела), имеющими кислую реакцию (pH 5,5–6,5).
Триметиламин — щелочь, в условиях умеренной кислотности в летучей пахучей форме сохраняется только 0,02% от исходного количества.
*Не употреблять в пищу продуктов, содержащими оксид триметиламина, который кишечными микробами трансформируется в дурно пахнущий триметиламин.
Это морские животные: моллюски (устрицы, мидии, кальмары, гребешки) и ракообразные (крабы, креветки, омары). Многие виды моллюсков и ракообразных — пища рыб. Соответственно, к морской рыбе нужно относиться с большой осторожностью.
Более того, младенцы с легкой формой триметиламинацидурии начинают приобретать специфический запах, когда вскармливающие их матери едят морскую рыбу.
*Не употреблять в пищу молоко коров, которых кормят пшеницей: оно содержит заметные количества предшественника триметиламина.
*Избегать пищи, содержащей индол и его производные. Индол — ингибитор фермента ФMO3. Он содержится в растениях семейства крестоцветных, к которым относятся капуста, редька, рапс. Производные индола входят в состав биодобавок, заявленных как обеспечивающие здоровье репродуктивных органов.
*При умеренных формах болезни исключить продукты, содержащие биохимические предшественники триметиламина, прежде всего холин и лецитин (табл. 1).
Таблица 1. Содержание холина и лецитина в некоторых пищевых продуктах (в мг на 100 г)
Полезно знать, что значительные количества лецитина содержат биодобавки, рекламируемые как рыбий жир или омега-кислоты для профилактики атеросклероза, а также всевозможные «оздоравливающие» составляющие и продукты для спортсменов, не прошедшие государственной сертификации. В их составе, как правило, большое количество холина и лецитина.
Беременным женщинам, однако, ограничивать себя в холине нельзя — он нужен для формирования нервной системы плода. Для биосинтеза холина в организме необходима незаменимая, т.е. получаемая организмом только извне с пищей, серосодержащая аминокислота метионин. Исследований эффекта ограничения в питании метионина при триметиламинацидурии не проводилось.
Женщинам избегать применения противозачаточных таблеток, заменяя их на другие способы контрацепции. Гормоны, которые входят в состав этих таблеток и вырабатываются в повышенных количествах во время менструаций, усиливают запах.
Парадокс: многие из нас склонны бурно реагировать на чужие ароматы, зачастую не замечая собственный. Как писал Аркадий Аверченко, «в воздухе пахнет серой и испорченными отношениями» (слова Клинкова в повести «Подходцев и двое других»).
Мероприятия, кроме указанных выше, относятся скорее к компетенции знающего врача.Тем не менее перечислим вещества, которые могут образовываться в организме (чаще во рту и в кишечнике) и придавать определенный запах дыханию и «ветрам».
Это сероводород (резкий запах тухлых яиц) и его соли:
*(запах незначительный, но едкий);
*диметилсульфид (неприятный сладковатый);
*метилпропилсульфид, диаллилсульфид (чесночный);
*аллилпропилдисульфид (луковый);
меркаптаны:
*метилмеркаптан (запах тухлой капусты);
*пропилмеркаптан (неприятный едкий); аллилмеркаптан (чесночный).
Можно назвать также азотсодержащие соединения:
*аммиак (неприятный сладковатый запах);
*диметиламин (рыбный, аммиачный);
*индол, этилендиамин, кадаверин (тошнотворный трупный запах);
*путресцин (тошнотворный запах гнилого мяса);
*скатол (зловоние, как из туалета).
Наглядно эти вещества представлены в табл. 2*.
Таблица 2. Вещества с дурным запахом*
* В минимальных количествах скатол обладает запахом жасмина, поэтому его добавляли в композицию духов «Красная Москва» в качестве стабилизатора запаха. Все должно быть в меру!
** Интересно, что в цельных головках чеснока и луковицах этих соединений нет, но содержится много аминокислоты цистеина. При разрезании чеснока или лука эта аминокислота под действием ферментов превращается в пахучие дисульфиды.
Кроме вышесказанного, дефицит ФMO3 приводит к нарушению обмена биогенного амина тирамина, хронически повышенное содержание которого в крови чревато депрессией, мигренью, гипертонией. Тирамин в заметных количествах содержится в твердых сырах длительной выдержки, в копченых колбасах.
Триметиламинацидурия может проявиться у недоношенных новорожденных, которых кормят питательными смесями с большим количеством холина. (Пугаться не стоит: это обусловлено незрелостью ферментных систем.).
Медицинские латинские синонимы термина «патологический халитоз»: Foetor (Fоеtor) ex Ore и Foetor (Fоеtor) Oris (можно перевести также как «зловоние из естественных отверстий»).
Часто врачи недостаточно подготовлены к решению этой специфической проблемы, и страдающие от несвежего дыхания или дурного запаха изо рта люди вынуждены проходить массу бессистемно назначенных обследований.
На самом деле для диагностического поиска опытному специалисту достаточно лишь тщательно осмотреть пациента и задать ему несколько вопросов:
1. Запах присутствует постоянно или нет?
2. Как давно появился запах?
3. Связано ли его появление с определенными пищевыми продуктами?
4. Ощущается ли запах из носа, рта или из носа и рта одновременно?
5. Какие лекарства принимаются?
6. Ощущается ли запах другими лицами?
Два меркаптана — этилмеркаптан и бутилселеномеркаптан — зарегистрированы в 1998 году в Книге рекордов Гиннесса как самые дурно пахнущие вещества.
Каждый из них при вдыхании напоминает о смеси гниющей капусты, чеснока, лука, подгоревших тостов и канализационных газов (электронная библиотека «Наука и техника», 03.02.2002).
Запах настолько тошнотворен, что даже обсуждался вопрос о создании из их смеси так называемой скунсовой бомбы для разгона участников уличных беспорядков (журнал «Нэшнл джиографик»: U.S. Military Is Seeking Ultimate «Stink Bomb»).
Свежие комментарии