Заболевание кожи ихтиоз...

Термин «ихтиоз» происходит от греческого слова ihtiosis (в переводе – рыба) и объединяет в себе группу генетических патологий кожи, которые сопровождаются изменениями кожных покровов. У таких больных внешний вид кожи напоминает рыбью чешую или кожу рептилий. Эти изменения обусловлены генетическими мутациями, которые приводят к нарушению ороговения кожных покровов и появлению на них сухих корочек и чешуек.

Дерматологами описано около 40 разновидностей ихтиозов. Некоторые из них встречаются довольно часто (например, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз наблюдается у одного человека из 250), а другие – относятся к редким патологиям (например, ихтиоз пластинчатый или ихтиоз Арлекина).

В большинстве случаев это заболевание является врожденным и начинает проявляться сразу после рождения или в детском возрасте. Реже наблюдается приобретенный ихтиоз, развивающийся не вследствие генетических нарушений, а по причине других патологий.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами развития, некоторыми формами недуга, симптомами, методами диагностики и лечения такого дерматологического заболевания, как ихтиоз. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, т. к. при подозрении на развитие этой патологии вы сможете вовремя предпринять все необходимые меры.

Причины: Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками.

Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Учеными пока полностью не изучены все механизмы развития такой формы ихтиоза, но установлено, что мутация генов вызывает сбой в белковом обмене, и в крови начинается накопление аминокислот и липидов.

У больного происходит нарушение всех обменных процессов, усиливается активность ферментов, участвующих в окислительных процессах кожного дыхания, изменяется терморегуляция. Впоследствии развивается недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, развивается нарушение усвояемости витаминов.

Все эти патологические изменения приводят к замедлению отторжения ороговевшего слоя кожи, и на теле больного появляются чешуйки, которые напоминают своим внешним видом кожу рептилий или чешую рыб. Между корочками и чешуйками накапливаются комплексы аминокислот, которые вызывают плотное склеивание ороговевших участков кожи между собой, и они с трудом отделяются от кожи, вызывая болезненные ощущения у больного.

Приобретенная форма ихтиоза провоцируется другими заболеваниями и чаще начинает проявляться у людей старше 20 лет.

Эта патология может вызываться такими состояниями:

1. заболевания органов пищеварения;
2. доброкачественные или злокачественные новообразования;
3. тяжелые заболевания: саркоидоз, СПИД, проказа, системная красная волчанка, пеллагра, гипотиреоз и др.;
4. хронический гипо- и авитаминоз (особенно витамина А);
5. длительный прием некоторых лекарственных препаратов: никотиновая кислота, Бутирофенон, Трипаранол и др.

Формы ихтиоза: На данный момент не существует единой классификации ихтиозов.

Патологию можно классифицировать по таким параметрам:

1. по генетическому фактору;
2. по характеру кожных изменений;
3. по тяжести течения.

По генетическому фактору выделяют такие формы заболеваний:

1. обусловленные наследственностью ихтиозы;
2. ихтиозы, проявляющиеся на фоне наследственных синдромов;
3. ихтиозоподобные состояния приобретенного характера, вызывающиеся заболеваниями, приемом лекарств или гиповитаминозами.

По характеру кожных изменений выделяют такие разновидности ихтиозов:

1. простой (или вульгарный) – развивается в первые 2-3 года жизни, проявляется выраженной сухостью кожи, появлением сероватых чешуек (существуют такие разновидности простого ихтиоза: абортивный, белый, блестящий, буллезный, лихеноидный, змеевидный, отрубевидный, черный, роговой);
2. иглистый – проявляется появлением роговых образований в виде игл или шипов;
3. ламеллярный – на теле новорожденного наблюдается желтовато-коричневая пленка, напоминающая коллодий;
4. линеарный огибающий – на теле появляются кольцевидные участки эритем, которые окружены розоватыми валиками в шелушением в виде пластин (очертания таких кожных поражений могут со временем изменяться);
5. односторонний – кожные изменения располагаются на одной половине тела, заболевание сопровождается кистозным поражением почек и множественными костными деформациями;
6. фолликулярный (или болезнь Дарье) – редкое заболевание, которое сопровождается появлением (приблизительно во второй декаде жизни) роговых узелкообразных высыпаний и ороговений на себорейных участках тела (область висков, лба, носогубных складок, волосистой части головы, спины и др.), иногда кожные изменения наблюдаются на более обширных участках, на ладонях и подошвах появляются участки гиперкератоза, патология часто сопровождается умственной отсталостью, эндокринными нарушениями и кистозными поражениями легких и костей;
7. Х-сцепленный – может наблюдаться с момента рождения ребенка, иногда сочетается с синдромом Кальмана, в полной мере проявляется только у мальчиков (девочки являются носителями мутированного гена), кожные изменения более обширны и выражены (чем при обыкновенном ихтиозе), может наблюдаться крипторхизм, гипогонадизм, умственная отсталость, помутнение роговицы, аномалии скелета, микроцефалия и другие аномалии развития;
8. ихтиоз плода (плод-Арлекин) – одна из самыхтяжелых форм заболевания (дети погибают сразу после рождения или в первые недели жизни), развивается на 4-5 месяце развития плода, при рождении на коже ребенка присутствует «панцирь» из очень сухой и толстой кожи, наблюдается выраженная деформация ушей, носа и выворот век, конечности деформированы, часто могут выявляться признаки недоразвития внутренних органов;
9. эпидермолитический – одна из самых тяжелых форм врожденного ихтиоза, кожа новорожденного имеет ярко-красную окраску (как после ожога кипятком), при малейшем прикосновении эпидермис отторгается, на ступнях и ладонях кожа толстая и имеет белую окраску, к 3-4 годам на коже в области суставов могут образовываться концентрические гребешки, заболевание часто приводит к летальному исходу.

По тяжести течения выделяют такие формы ихтиозов:

1. тяжелые – навороженный рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
2. среднетяжелые – патологии совместимы с жизнью;
3. поздние – первые проявления болезни появляются в первые 2-3 месяца или 1-5 лет жизни.

Симптомы: Начальными признаками ихтиоза могут быть сухость и шершавость кожи.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

В большинстве случаев первые признаки этой патологии появляются в возрасте 1 или 2-3 лет. Иногда они дают о себе знать несколько раньше, но никогда не появляются у детей младше 3-х месяцев (скорее всего, это связано с особенностями метаболических процессов в коже новорожденных и детей более старшего возраста).

Первыми симптомами обыкновенного ихтиоза становятся признаки сухости кожи и ее шершавость. Впоследствии эти участки кожных покровов становятся более толстыми и покрываются небольшими плотно прилегающими друг к другу чешуйками белесого или серо-черного цвета. Размеры и внешний вид чешуек могут быть различными, и их характером определяется разновидность обыкновенного ихтиоза (буллезный, блестящий, черный, змеевидный, абортивный, белый, игольчатый и др.). Выраженность таких проявлений болезни также может варьироваться – от крайне легкой до крайне выраженной.

Кожные изменения всегда наблюдаются на лице (особенно на щеках и в области лба), на наружных поверхностях конечностей и низе спины, но почти никогда не присутствуют в области крупных складок (подмышек, паху или между ягодицами). Чешуйки могут наслаиваться друг на друга и препятствуют нормальному функционированию сальных потовых желез (иногда их работа полностью прекращается). Однако на пораженных участках кожи никогда не наблюдаются признаки воспалительного процесса (покраснения, отечность и др.).

При осмотре больного бросаются в глаза изменения на красной кайме губ. В этой области очень заметна сухость кожных покровов и наличие большого количества выраженных чешуек. На ладонях таких пациентов наблюдается мукоидное шелушение и яркая выраженность кожного рисунка.

Кожные изменения при вульгарном ихтиозе не наблюдаются на волосах и ногтях (такое поражение более характерно для грибковых инфекций). Для таких больных характерна повышенная ломкость и истончение волос, в некоторых зонах они могут полностью выпадать. Наблюдается сухость, тусклость и расслаивание ногтей и быстрое прогрессирование множественного кариеса.

Общее состояние больного ребенка нарушается не всегда и отмечается только при масштабных кожных изменениях у детей младшего возраста. У маленьких пациентов часто наблюдается хрупкое телосложение, они плохо прибавляют в весе и отстают в росте. Иногда у ребенка может определяться задержка в умственном развитии.

У больных с ихтиозом снижен иммунитет, и они часто болеют различными воспалительными недугами (пневмониями, отитами, нейродермитами, псориазом, гнойными поражениями кожи, экземами или грибковыми заболеваниями). Впоследствии иммунные нарушения могут приводить к развитию различных аллергических реакций.

При прогрессировании недуга у больных с обыкновенным ихтиозом могут наблюдаться различные патологии, которые обусловлены нарушением обмена веществ.

К ним относят:

1. нарушения в усвоении витаминов А и Е;
2. повышение уровня холестерина;
3. патологии печени;
4. склонность к атеросклерозу, гипертонической болезни и другим патологиям сердечно-сосудистой системы;
5. гипофункция щитовидной железы и др.

У больных с ихтиозом могут наблюдаться нарушения в органах зрения:

1. хронические ретиниты и конъюнктивиты;
2. склонность к близорукости;
3. склонность к «куриной слепоте».

Наиболее выражены симптомы вульгарного ихтиоза у детей 9-10 лет. В дальнейшем организм и многие обменные процессы ребенка претерпевают значительную перестройку, связанную с пубертатным периодом, и выраженность симптомов заболевания может изменяться.

Для вульгарного ихтиоза характерна одна особенность: летом у большинства больных детей наблюдается улучшение состояния. Это объясняется увеличением солнечной активности и достаточным поступлением витаминов и минералов с пищей. Именно поэтому таким пациентам (особенно летом) показано длительное пребывание на свежем воздухе и активное включение в рацион достаточного количества свежих овощей и фруктов.

Обыкновенный ихтиоз может наблюдаться как у мальчиков, так и у девочек. В дальнейшем этот недуг передается их детям по аутосомно-доминантному принципу, т. е. если один из родителей является носителем мутированного гена, то его ребенок почти со 100% вероятностью наследует эту патологию.

Диагностика: В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений. Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи.

При подозрении на врожденные формы ихтиоза или ихтиоз Арлекина беременной женщине показано проведение анализов амниотической жидкости и образца кожи плода (его выполняют на 19-21 неделе беременности). При подтверждении диагноза «плод-Арлекин» показано прерывание беременности.

Лечение: Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию. В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению. Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.

Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.

Больным с различными формами наследственного ихтиоза могут назначаться следующие препараты:

1. витамины А, С, Е и группы В;
2. никотиновая кислота;
3. гормональные препараты: инсулин, гормоны щитовидной железы, глюкокортикостероиды (по показаниям);
4. минеральные добавки с калием, фитином, железом;
5. препараты с алоэ;
6. иммуномодулирующие средства;
7. переливания плазмы и введение гамма-глобулина;
8. антибиотики (при присоединении вторичной инфекции);
9. масляный раствор ретинола (в виде капель при вывороте век).

Для местного лечения больным с ихтиозом могут назначаться:

1. использование специальных средств для общей гигиены и ухода за кожей: гель, крем и шампунь Лостерин;
2. липотропные препараты с липамидом и витамином U;
3. ванны с марганцовкой, отваром ромашки, тысячелистника или шалфея;
4. нанесение детского крема с витамином А;
5. лечебные солевые, углекислые и крахмальные ванны;
6. нанесение кремов с АЕвитом, мочевиной, винилином и хлористым натрием (для взрослых);
7. грязелечение;
8. ультрафиолетовое облучение (в субэритемных дозах);
9. воздействие морскими водорослями, водой или иными продуктами моря.

Врач может порекомендовать больному применять некоторые народные средства для лечения ихтиоза:

1. прием настоя фитосбора из крапивы, зерен овса, цветков пижмы, плодов рябины и травы хвоща, пустырника и подорожника;
2. прием настоя фитосбора из травы пустырника, пижмы, подорожника, хвоща и корней пырея;
3. мазь на основе масла зверобоя, воска, прополиса, живицы, чистотела и сливочного масла;
4. ванны с настоями лекарственных трав (хвои, чая, календулы, сенной трухи и др.);
5. ванны с содой, бурой и глицерином, солью и бурой.

План лечения ихтиоза составляется для каждого пациента индивидуально и зависит от формы и тяжести заболевания. Помимо комплексной общей и местной терапии таким больным и их семьям показана работа с психологом, т. к. это заболевания всегда сопряжено с нарушением психологического равновесия.

В свою очередь, своевременное устранение стрессов, внутренних переживаний и проблем с отчуждением от социума оказывает положительное влияние не только на состояние психики больного, но и способствует улучшению общего состояния пациента. Постоянная психологическая поддержка предупреждает более быстрое прогрессирование недуга, которое может провоцироваться неблагоприятным эмоциональным фоном.

Прогноз ихтиоза в большинстве случаев неблагоприятный, т. к. даже при легком течении этого недуга у больного часто присоединяются системные патологии, а прогрессирование обменных нарушений приводит к развитию осложнений. Единственным способом профилактики наследственных форм ихтиоза является планирование беременности с обязательным определением степени риска рождения ребенка с такой патологией.

Парам, в которых эта патология наблюдается у одного из родителей, рекомендуется отказ от рождения собственных детей, услуги по ЭКО с использованием донорского материала (яйцеклеток или спермы) или усыновление.

При выявлении аномалий плода уже во время беременности женщине может рекомендоваться ее искусственное прерывание.

К какому врачу обратиться:

При появлении первых признаков болезни — изменений кожи — следует обратиться к дерматологу. Он проведет диагностику, при необходимости назначит консультации других специалистов: иммунолога, эндокринолога, офтальмолога, психолога.